Afdrukken E-mail

Onderzoeksthema : Prion ziekten

Maladies à prions- vache atteinte d' ESB

Prionziekten of overdraagbare spongiforme encefalopathieën (TSE's) zijn trage, dodelijke overdraagbare neurodegeneratieve ziekten die zowel mensen (ziekte van Creutzfeldt-Jakob; CJD) als dieren treffen, waaronder schapen en geiten (scrapie en atypische TSE's), herten en elanden (CWD), nertsen (overdraagbare nertsencefalopathie ; TME) katachtigen (katachtige spongiforme encefalopathie; FSE) en vee (boviene spongiforme encefalopathie; BSE).

 

De precieze aard van het besmettelijke agens blijft controversieel. Deze ziekten worden in verband gebracht met de accumulatie in geïnfecteerde weefsels van een met een ziekte geassocieerde vorm van een door de gastheer gecodeerd eiwit, het prioneiwit (PrP).

 

In tegenstelling tot de normale vorm van het eiwit is deze vorm van PrP gedeeltelijk immuun voor proteaseafbraak (PrPres). Er werd aangetoond dat de eigenschappen van de verschillende TSE-agentia zeer stabiel waren na overdracht op een reeks verschillende soorten.

 

Moleculaire onderzoeken van PrPres, gevolgd door overdrachtsonderzoeken op muizen, leverden het bewijs voor de overdracht van het BSE-agens op mensen waar het een afwijkende vorm veroorzaakte van het dodelijke CJD (208 gevallen van vCJD tot 2009) en ook op verschillende diersoorten waaronder een geit in Frankrijk.

Prion ziekten 

Deze werkwijzen leidden tot de ontdekking van afwijkende BSE-vormen in een aantal runderen in Europa en de Verenigde Staten. Er worden twee atypische BSE-stammen beschreven, namelijk het H- en het L-type. Het H-type kon ook in verband gebracht worden met de gevallen van TSE in nertsen (TME). Recent heeft onderzoek op muizen en mensapen ook uitgewezen dat het L type of "BASE" infectieuzer is dan de klassieke vorm van BSE. Intussen zijn er in de meeste Europese landen tal van nieuwe TSE-vormen in kleine herkauwers vastgesteld, waarnaar verwezen wordt als "atypische scrapie" of "Nor98".

 

De overdraagbaarheid van het agens van Boviene Spongiforme Encefalopathie (BSE) op de mens, wat leidt tot de nieuwe variant van CJD (vCJD), wordt nu algemeen aanvaard maar de reikwijdte van een mogelijke toekomstige epidemie bij mensen kan op dit moment nog niet worden bepaald. De verspreidingsgraad van vCJD in het VK lijkt nu echter af te nemen na een exponentiële stijging sinds 1997.

 

Jammer genoeg zijn in de voorbije jaren de eerste gevallen van vCD vastgesteld als gevolg van transfusie van bloed of bloedproducten van asymptomatische donors en kan een tweede golf van vCJD dus niet worden uitgesloten, in het bijzonder in afwezigheid van in vivo tests.

 

 Momenteel ( Augustus 2012) zijn er 224 vCJD-gevallen bevestidg 

 

creutzfeld 2012

 

 

 

Sinds de eerste gevallen van BSE beschreven werden in het VK in 1987 zijn er meer dan 183.000 BSE-gevallen bevestigd in het VK, ongeveer 98% van alle BSE-gevallen in de wereld.
Het aantal (klassieke) BSE gevallen dat er in de EU gevonden worden daalt nog steeds
( source : DG Sanco)

 

BSE cases in 2012

 

  De laatste jaren zijn de aantal gevonden BSE gevallen hoofdzakelijk atypische gevallen. In de onderstaande grafiek is de verhouding (ratio) weergegeven tussen de klassieke & atypische gevallen in de loop van de jaren.

Ratio classical BSE

 

 

Référenties

 

• BSE en variant CJZ: nieuwe inzichten en achtergrondinformatie. (2000)
(Vanopdenbosch E, Roels S) Vlaams Diergeneeskundig Tijdschrift 69, 371-376.

• Encephalopathie spongiforme bovine et variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob : quelques informations concernant l'origine, le diagnostic, l'épidemiologie, l'analyse du risque et l'avenir (2001). (Roels S, De Meyer G & Vanopdenbosch E) Annales de Médecine Vétérinaire 145, 333-341.

• Le diagnostic immunologique rapide des encephalopathies spongiformes transmissibles. (2001) (Pastoret P.P., Gouffaux M., Saegerman C., Roels S., Dechamps P., Thiry E., Vanopdenbosch E.) Annales de Médecine Vétérinaire 145, 164-173.

• Variation of mass (volume) taken with the calibrated syringe and of the results provided by the Platelia BSE test (BIORAD) upon storage of brain stem samples at - 20°C. (2002) (Roels S, De Meyer G, Tedik K, Foubert R & Vanopdenbosch E) Animal Research 51, 493-499.

• First results of chronic wasting disease (CWD) surveillance in the South-Eastern part of Belgium (2005) (Roels S, Saegerman C, De Bosschere H, Berkvens D, Gregoire F, Hoyoux A, Mousset B, Desmecht D, Vanopdenbosch E and Linden A.) Veterinary Quarterly 27 (3), 98-104.

• First chronic wasting disease (CWD) surveillance of roe deer (Capreolus capreolus) in the Northern part of Belgium (2006)(De Bosschere H., Saegerman C., Neukermans A., Berkvens D., Casaer J., Vanopdenbosch E. and Roels S.) Veterinary Quarterly 28 (2), 54-60.

• Classification of Sporadic Creutzfeldt-Jakob Disease Based on Clinical and Neuropathological Characteristics. (2007) (Cortiñas Abrahantes J, Aerts M, van Everbroeck B, Saegerman S, Berkvens D, Geys H, Mintiens K, Roels S and Cras P) European Journal of Epidemiology 22, 457-465.

 

• Risk assessment of laboratories involving the manipulation of unconventional agents causing TSE (2009) (Leunda-Casi A, Pauwels K, Herman Hh, Verheust C, Zorzi W, Thellin O, Roels S , Van Vaerenbergh B) The Belgian Biosafety Server,
http://www.biosafety.be/CU/PDF/Report_Prions_IPH_D_2009_2505_49.pdf

• Sampling quality for BSE routine monitoring in Belgium (2013) (Dobly A, Van der Heyden S, Di Silvestro F, Roels S) Vet Archives, 83(3), 341-346.