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Thème de recherche : Maladies à Prions

Maladies à prions- vache atteinte d' ESB

Les maladies à prions

, ou encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST), sont des maladies neurodégénératives transmissibles, lentes et mortelles. Elles affectent à la fois les humains (maladie Creutzfeldt-Jacob, MJC) et les animaux, par exemple les moutons et les chèvres (tremblante et EST atypiques), les cerfs et les élans (maladie du dépérissement chronique ; MDC), les visons (encéphalopathie transmissible du vison ; ETV), les félins (encéphalopathie spongiforme féline ; ESF) et le bétail (encéphalopathie spongiforme bovine ; ESB).

 

 

La nature exacte de l'agent infectieux reste controversée. Ces maladies sont associées à l'accumulation dans les tissus infectieux d'une forme pathologique d'une protéine de l'hôte, la protéine prion (PrP).

 

Contrairement à la forme normale de la protéine, cette forme de PrP est partiellement résistante à la digestion par les protéases (PrPres). Il a été mis en évidence que les propriétés des différents agents responsables des EST étaient très stables après la transmission à diverses espèces.

 

Des études moléculaires de la PrPres, suivies par des études de transmission aux souris, ont établi la transmission de l'agent de l'ESB aux humains, chez qui il induit une forme variante de la MCJ mortelle (208 cas de vMCJ jusqu'en 2009), ainsi qu'à plusieurs espèces animales, y compris à une chèvre, en France.

Maladies à prions

 

Ces méthodes ont conduit à la découverte de formes variantes de l'ESB dans quelques troupeaux affectés en Europe et aux Etats-Unis. Deux souches atypiques d'ESB sont décrites, précisément le type H et le type L ou "BASE". Le type H pourrait également être lié au cas d'EST chez le vison (ETV). Recemment, des recherches sur des souris et macaques ont indiqué que le type L ou " BASE" est plus infectieux que le forme classique. Parallèlement à ces études, des nombres considérables de nouvelles formes d'EST ont été identifiées chez les petits ruminants dans la plupart des pays européens. On fait référence à ces nouvelles formes comme à la "tremblante atypique" ou "Nor98".

 

La transmissibilité de l'agent de l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) à l'homme, se traduisant par la maladie de Creutzfeldt-Jacob, est aujourd'hui largement acceptée. Il n'est cependant pas possible de déterminer, à l'heure actuelle, l'ampleur que pourrait prendre une éventuelle future épidémie chez l'homme. Toutefois, l'incidence de la vMCJ au Royaume-Uni semble diminuer après l'augmentation exponentielle à laquelle nous avons assisté depuis 1997.

 

Malheureusement, ces dernières années ont vu apparaître les premiers cas de vMCJ dus à la transfusion de sang ou de produits sanguins de donneurs asymptomatiques, une seconde vague de vMCJ ne peut donc être exclue, notamment en l'absence de test in vivo.

 

Aujourd'hui, 224 cas de vMCJ (maladie de Creutzfeldt-Jacob) sont recensés,

 

creutzfeld 2012

 

 

  

Depuis la description des premiers cas d'ESB au RU en 1987, plus de 183 000 cas d'ESB ont été confirmés dans ce pays, représentant environ 98 % de tous les cas d'ESB dans le monde. L'évolution de l'épidémie au RU est la suivante : ( source : DG Sanco)

 

BSE cases in 2012

 

 

 

Ces dernières années, les cas découverts de ESB sont principalement des cas atypiques. Vous voyez dans le graphique suivant la proportion ( ration) entre les cas classiques et atypiques au courant des années:

 

Ratio classical BSE

 

 

Références

• BSE en variant CJZ: nieuwe inzichten en achtergrondinformatie. (2000)
(Vanopdenbosch E, Roels S) Vlaams Diergeneeskundig Tijdschrift 69, 371-376.

• Encephalopathie spongiforme bovine et variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob : quelques informations concernant l'origine, le diagnostic, l'épidemiologie, l'analyse du risque et l'avenir (2001). (Roels S, De Meyer G & Vanopdenbosch E) Annales de Médecine Vétérinaire 145, 333-341.

• Le diagnostic immunologique rapide des encephalopathies spongiformes transmissibles. (2001) (Pastoret P.P., Gouffaux M., Saegerman C., Roels S., Dechamps P., Thiry E., Vanopdenbosch E.) Annales de Médecine Vétérinaire 145, 164-173.

• Variation of mass (volume) taken with the calibrated syringe and of the results provided by the Platelia BSE test (BIORAD) upon storage of brain stem samples at - 20°C. (2002) (Roels S, De Meyer G, Tedik K, Foubert R & Vanopdenbosch E) Animal Research 51, 493-499.

• First results of chronic wasting disease (CWD) surveillance in the South-Eastern part of Belgium (2005) (Roels S, Saegerman C, De Bosschere H, Berkvens D, Gregoire F, Hoyoux A, Mousset B, Desmecht D, Vanopdenbosch E and Linden A.) Veterinary Quarterly 27 (3), 98-104.

• First chronic wasting disease (CWD) surveillance of roe deer (Capreolus capreolus) in the Northern part of Belgium (2006)(De Bosschere H., Saegerman C., Neukermans A., Berkvens D., Casaer J., Vanopdenbosch E. and Roels S.) Veterinary Quarterly 28 (2), 54-60.

• Classification of Sporadic Creutzfeldt-Jakob Disease Based on Clinical and Neuropathological Characteristics. (2007) (Cortiñas Abrahantes J, Aerts M, van Everbroeck B, Saegerman S, Berkvens D, Geys H, Mintiens K, Roels S and Cras P) European Journal of Epidemiology 22, 457-465.

 

• Risk assessment of laboratories involving the manipulation of unconventional agents causing TSE (2009) (Leunda-Casi A, Pauwels K, Herman Hh, Verheust C, Zorzi W, Thellin O, Roels S , Van Vaerenbergh B) The Belgian Biosafety Server,
http://www.biosafety.be/CU/PDF/Report_Prions_IPH_D_2009_2505_49.pdf

• Sampling quality for BSE routine monitoring in Belgium (2013) (Dobly A, Van der Heyden S, Di Silvestro F, Roels S) Vet Archives, 83(3), 341-346.